病例3　多发性硬化患儿

患儿，女孩，12岁，入院前三周，体温最高39℃，于当地抗感染治疗三天后好转。两周前，出现言语不清，吞咽困难。五天前，于我院门诊查血常规，白细胞明显升高，诊为“急性上呼吸道感染”，予抗感染治疗。三天前，患儿神志清楚，不能张口，不能伸舌，不能说话，无法进食、进水，伴有间断头痛。以“言语不清、吞咽困难2周”收入院。

一、诊疗过程中的临床护理

（一）入院时

1.诊疗经过

患儿神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，直径为2.5mm；双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，双膝腱反射及肱三头肌反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性。尿酮体阳性，考虑饥饿所致；C反应蛋白40.50mg/L，提示炎症。结合上次入院后出现视力下降，查视野有缺失，行头颅核磁共振扫描及增强检查示双侧脑室旁异常信号灶，双侧视神经信号异常伴强化，行视觉诱发电位示双侧P100波形分化不良，潜伏期延长，总体表现为三次临床发作，多处病灶的时间、空间多发性，故诊断为多发性硬化。入院评估：日常生活能力评定30分；儿童压力性损伤危险因素评估16分；儿童跌倒风险因素评估1分；洼田饮水试验Ⅴ级，精神弱，入院后卧床休息，不能言语，表情单一，入睡后通过刺激可唤醒。

2.症状/护理问题评估与护理措施实施

（1）言语不能

护理评估：评估患儿不能张口，不能伸舌的病因，合作程度。

护理措施：护士应寻求多种与患儿沟通的方式，如使用肢体语言或者纸笔进行有效沟通，及时了解患儿要表达的诉求，制定有效的护理方案。患儿12岁，家属诉其已经上小学5年级，学习成绩良好，语言沟通时患儿可用点头或摇头正确回应。患儿有诉求也能用笔纸正确表达给家属或者医护人员。

（2）入量不足

护理评估：评估患儿病史，体重，精神状态，眼窝，皮肤弹性，口唇是否湿润，循环情况和尿量。

护理措施：予静脉补液，记出入量，密切观察生命体征变化。

（二）住院过程

1.诊疗经过

入院行视频脑电图监测，8h未排小便，轻度脱水，口腔鹅口疮，血液相关实验室检查提示可能存在细菌感染，查血钾离子3.1mmol/L，钠离子136mmol/L。入院当天留置胃管，肠内营养混悬液鼻饲，给予留置尿管，尿酮体（+-），考虑饥饿所致。入院头颅核磁共振检查结果：两侧脑内多发异常信号伴强化，颈4～7椎体水平髓内可疑异常信号。脑电图：前头部为主导联频见中高幅0.83Hz慢波阵发。诱发电位报告示：VEP：左侧未引出肯定波形，右侧P100潜伏期延长。抗心磷脂抗体IgA/IgG/IgM：28Ru/ml，增高，提示免疫反应。抗β₂-糖蛋白1抗体IgA/IgG/IgM：46Ru/ml，增高，提示免疫反应。给予人免疫球蛋白静脉输入5d抑制免疫反应，20%甘露醇静脉输入14d，甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗三周，其间并给予患儿补液治疗，0.9%氯化钠加制霉菌素片口腔护理，入院第13天行腰椎穿刺检查。入院第16天患儿病情好转，已自行进食流食，语言、面部表情、肌力等情况均逐渐恢复。

2.症状/护理问题评估与护理措施实施

（1）鹅口疮

护理评估：评估患儿鹅口疮覆盖面积；是否伴有疼痛、拒食；体温变化。

护理措施：给予患儿0.9%氯化钠加制霉菌素片每日口腔护理，温水湿润口腔，保持口腔黏膜湿润清洁，减少口腔细菌繁殖。注意医护人员及家属的手卫生，床旁备有手消毒液，每班查看口腔黏膜，密切观察病情变化。若口腔黏膜乳凝样物向咽部以下蔓延，及时处理。密切关注体温变化，若出现发热，给予温水擦浴、冰袋冷敷、洗温水澡等物理降温措施，必要时给予药物降温。患儿可因口腔黏膜炎症导致疼痛，护士应做好儿童疼痛程度评估，必要时遵医嘱给予静脉补液治疗或留置胃管给予肠内营养。做好家属及患儿健康宣教，安抚患儿情绪，减少家属焦虑。

（2）轻度脱水

护理评估：评估患儿脱水程度和性质。

护理措施：询问进食饮水情况，调整患儿饮食。该患儿洼田饮水试验Ⅴ级，不能自主进食、饮水，遵医嘱留置合适型号的胃管。快速有效补充肠内营养，纠正脱水，维持电解质平衡。结合患儿年龄、营养状况，观察患儿皮肤弹性、眼窝、循环情况、自身调节功能，给予患儿静脉补液。补液时遵从“先盐后糖、先浓后淡（指电解质浓度）、先快后慢、见尿补钾、抽搐补钙”的原则。了解上呼吸道感染史及使用抗生素史，控制感染。做好手卫生，护理患儿前认真洗手；保持皮肤完整性，保持皮肤清洁、干燥，按时协助患儿翻身，保持功能体位。密切观察患儿病情，监测并评估患儿生命体征，如神志、体温、脉搏、呼吸、血压等。询问腹部是否不适，是否恶心、呕吐、腹泻，观察排便、排尿情况，做好出入量记录，观察脱水是否改善。健康宣教：向家属及患儿解释脱水病因、潜在并发症及相关的治疗措施，消除家属及患儿紧张焦虑情绪，使其积极配合治疗。

（3）吞咽困难，发声障碍，肢体活动障碍

护理评估：评估患儿神志、合作程度；洼田饮水试验评估患儿吞咽功能；询问有无痰液增多情况。评估患儿双下肢活动情况，做好动态日常生活能力评定。

护理措施：责任护士每天评估患儿吞咽功能；密切观察患儿体温、生命体征，有无腹胀、反流发生，吞咽时面色、呼吸等情况，及时与医生沟通。发声与吞咽有关，让患儿先从发“啊、喔”等音开始，逐渐锻炼患儿发声、发音。进行摄食训练时，取端坐位或半卧位，进食前可先喂少量温开水，湿润口腔，再让患儿进行空咽动作数次，做好进食前准备。做好患儿心理护理，减少其进食恐惧。动态观察患儿双下肢活动情况，协助患儿完成日常活动。

（4）头痛

护理评估：评估患儿头痛持续时间、性质、程度、进展。

护理措施：密切观察患儿生命体征变化，是否伴有恶心、呕吐，是否出现脑膜刺激征；抬高患儿的床头，避免剧烈活动，遵医嘱给予降颅内压治疗；保持病室安静，减少人员走动，保障患儿足够休息；多与患儿及家属沟通交流，做好心理疏导，减少患儿及家属焦虑紧张情绪；监测体温；保持大小便通畅。

（5）尿潴留

护理评估：评估患儿膀胱充盈度；查找排尿不畅的原因。

护理措施：给予患儿物理刺激，促进排尿，如热敷、听流水声、会阴冲洗；予留置导尿。

3.用药提示

（1）静脉输入免疫球蛋白

护理评估：评估患儿血管条件。要从血管的远心端向近心端穿刺，选择粗、直的血管，尽量减少穿刺次数，以延长血管的寿命。评估输入前患儿的生命体征；评估免疫球蛋白有效期、是否浑浊、注射液的温度等；评估心电监护仪及输液泵能否正常运行。

护理措施：静脉输入前后监测患儿血压、体温、心率、呼吸；静脉输入过程中持续心电监护，监测患儿生命体征。静脉输入免疫球蛋白应使用输液泵泵入，泵入过程中，需定时巡视，严密观察体温、血压、心率、呼吸等，发现异常（如输液管道堵塞、输液管道扭曲、电源中断、液体输完等）及时排除，以保证输液泵的顺利进行。免疫球蛋白应冰箱保存，常温下输入，可提前1h将其从冰箱中取出，避免震荡，单独输入。静脉输入前后用生理盐水冲洗管路，开瓶后立即使用，不得超过4h。开始静脉输入速度为25ml/h，持续1h，若无不良反应则加快至50ml/h。免疫球蛋白过敏反应多在输液30min内发生，控制输入速度可及时监测患儿生命体征，降低不良反应发生率。

（2）静脉输入甲泼尼龙琥珀酸钠

护理评估：询问患儿有无药物过敏史，有无结核杆菌感染；评估患儿生命体征，如体温、脉搏、呼吸、血压；用药前查看便常规、潜血结果，询问有无牙龈出血。

护理措施：观察患儿输液前、中、后的血压、呼吸、心率，并观察有无皮下出血点；观察食欲、体重波动情况，并给予补钙治疗；给予患儿单间治疗，预防感染，预防消化道出血。

（3）静脉输入20%甘露醇

护理评估：评估患儿进食、饮水、排尿情况；评估患儿静脉血管，尽量选择弹性好、位置便于固定的粗直血管；评估患儿有无低颅压性头痛等不适；评估电解质是否平衡。

护理措施：密切监测患儿出入量，询问患儿有无头痛加重，避免低颅压；询问患儿是否口渴，是否有膀胱憋尿感，及时给予肠内及外周液体补充，保持小便通畅，观察尿量、尿色；如留置导尿管，保持尿管通畅；观察穿刺点血管皮肤情况，避免发生静脉炎；避免与人免疫球蛋白选择同一静脉通路；定期查血，监测电解质情况。

（三）出院时

1.诊疗过程

患儿经过补液，20%甘露醇减轻水肿、降颅内压，人免疫球蛋白及激素冲击治疗24天后病情好转，体温正常，无抽搐发作，未诉头痛、头晕等不适，语言基本恢复至病前水平，睡眠、二便正常，四肢肌力、肌张力正常，出院。出院评估：日常生活能力评定100分；儿童压力性损伤危险因素评估28分；儿童跌倒风险因素评估1分；

2.护理提示

出院后保证患儿足够休息，嘱家属平时多与患儿言语交谈，关注患儿言语是否流利、吐字是否清晰。平时进餐饮水用具保证专人专用，定期消毒，保持口腔卫生。因此病可能与环境因素、病毒感染、自身免疫反应有关，故尽量避免感冒发热，避免到人多空气不流通地方，避免感染、戴口罩。外伤、感染、妊娠、手术、中毒等都可能成为此病诱因。同时增强体质，合理搭配营养，注意饮食，不食含咖啡因的饮料，不食辣椒等刺激性食物，不饮酒，不吸烟。按时服药，定期复查。

二、知识点

1.多发性硬化（multiple sclerosis，MS）

多发性硬化是一种神经系统的慢性免疫性疾病，可累及脑、脊髓及视神经，是年轻患者非创伤性致残的最常见神经系统疾病。首发症状常常出现在30～40岁之间，2.7%～5.6%的MS患者于16岁以前发病，0.2%～0.7%的MS发生于儿童时期。其发病机制尚不明确，目前认为本病可能为多基因遗传病。

2.视频脑电图监测

见病例2

3.视听体感诱发电位

诱发电位是神经系统对某些特定的人为刺激（声、光、电）所产生的反应性电位。诱发电位信号一般比自发脑电活动微弱得多，用普通脑电图技术难以记录下来。目前，诱发电位主要是采用叠加和平均技术获得的。由于自发脑电活动是随机的，而诱发电位与刺激间是固定的锁时关系，因此通过多次叠加后，自发脑电因相互削减而趋于平直，诱发电位则被清楚地显示出来。目前只有视觉、听觉和躯体感觉的特定刺激可以引出较为稳定的诱发电位并应用于临床。

4.脱水

由于丢失体液过多和摄入量不足，使体液总量尤其是细胞外液量减少，而导致不同程度的脱水。脱水除水分丢失外，同时伴有钠、钾和其他电解质的丢失。脱水按程度可分为轻度脱水、中度脱水、重度脱水。还可根据前囟、眼窝、皮肤弹性、循环情况和尿量等临床表现综合估计。

按脱水性质可分为等渗性脱水、低渗性脱水、高渗性脱水。等渗性脱水：血清钠130～150mmol/L。脱水后体液仍呈等渗状态，丢失的体液主要是细胞外液。多见于急性腹泻、呕吐、胃肠液引流、肠瘘及短期饥饿所致的脱水；低渗性脱水：血清钠＜130mmol/L。脱水后体液（首先表现在细胞外液）呈低渗状态，导致水分由细胞外向细胞内转移，造成细胞内水肿。多见于营养不良伴慢性腹泻或摄入水量正常而摄入钠盐极少时。高渗性脱水：血清钠＞150mmol/L。脱水后细胞外液呈高渗状态，致细胞内的水分向细胞外转移，造成细胞内脱水。多见于腹泻高热、不显性失水增多而给水不足（如昏迷、发热、呼吸增快、光疗或红外线辐射保温、早产儿等）、口服或静脉输入含盐过高液体等情况。

5.鹅口疮

又名雪口病，为白念珠菌感染所致，多见于新生儿、营养不良、腹泻、长期应用广谱抗生素或激素的患儿。新生儿多由产道感染，或因哺乳时奶头不洁及使用污染的奶具而感染。本病特征是在口腔黏膜表面出现白色或灰白色乳凝块样小点或小片状物，可逐渐融合成大片，不易拭去，若强行擦拭剥离后，局部黏膜潮红、粗糙，可有溢血。患处不痛，不流涎，不影响吃奶，一般无全身症状。以颊黏膜最常见，其次是舌、齿龈及上腭，重者整个口腔均被白色斑膜覆盖，甚至可蔓延至咽、喉、食管、气管、肺等处而出现呕吐、吞咽困难、声音嘶哑或呼吸困难。

6.腰椎穿刺

腰椎穿刺是神经科常用的诊疗操作。使用穿刺针通过L4～L5或L5～S1椎间隙进入脊髓腔内获取脑脊液，用于协助诊断中枢神经系统中的感染、炎症或肿瘤类疾病。此外，腰椎穿刺也用于因脑脊液压力过高的放液（减压）和注入药物治疗中枢神经系统疾病。儿童腰椎穿刺正常值为：压力40～100mmH₂O，脑脊液颜色正常为无色透明，蛋白质20～40mg/dl，糖45～80mg/dl，氯化物 111～123mmol/L。

腰椎穿刺前，使患儿保持弯腰侧卧位（背部与床面垂直，头、双腿向前胸部屈曲，两手抱膝紧贴腹部，使躯干呈弓形）。注意观察患儿的神志、面色、呼吸等情况，有异常及时通知医生，停止穿刺，并作相应的处理。腰椎穿刺后，去枕平卧4～6h，注意动态监测患儿生命体征、意识、瞳孔、呕吐、头痛等情况。进行儿童压力性损伤危险因素评估，动态观察腰穿部位、骶尾部、脚跟处皮肤变化，发现异常及时报告医生。

三、护理安全与经验分享

1. 每次抽吸胃液前往胃管中注入适量空气，以避免胃管贴壁，损伤胃黏膜。

2. 管饲肠内营养混悬液时，患儿易出现腹胀、腹痛、腹泻等不适，鼻饲量应由少到多，循序渐进，并用加热棒加热，做好手卫生。如出现腹泻，则遵医嘱用药，做好肛周及床单位护理。

3.患儿病重，使用床旁心电监护，观察瞳孔、血压、脉搏、呼吸、血氧，关注患儿有无头痛、恶心、视力不清。床旁备好吸痰吸氧装置，加强巡视，备好呼叫器。

4.心理护理　患儿不能与人言语交流，但可听懂话语，可用肢体表达。患儿及家属对疾病不完全理解，易产生焦虑情绪，护士应多与患儿及家属交流沟通，多关心患儿，加强生活护理。

5.对于类似吞咽困难、发声障碍的患儿，首先评估患儿知识水平，根据具体情况耐心聆听患儿言语的表达，使其得到心理安慰，帮助其进行心理调节。可用手势、手拍床、握笔写字、配备镜子看口型等方法寻求与患儿的沟通。年龄小认知水平差的患儿可根据哭笑表情、眼观、手触、耳听等方法感知患儿需求。

四、中医治疗与养护

中医对多发性硬化的病因病机尚未有统一的认识，主流说法为以肝肾亏虚，脾胃受损，气血不足，筋脉失养为主要病机。治疗手段主要包括内服中药、药浴、针灸、推拿、导引功等。临床目前多对症治疗。以补虚药为最，尤以补益肝肾、调理脾胃为重，药物多用熟地黄、淫羊藿、菟丝子等，代表方剂为虎潜丸、参苓白术散等加减。由于多发性硬化患者常有麻木或其他感觉异常的症状，故药浴多用鸡血藤、络石藤、海风藤、青风藤等药。针灸推拿则多用以阳明经穴、膀胱经穴、夹脊穴为主。

◎附案　多发性硬化患儿护理

患儿，女孩，10岁7个月，主因“左眼视力下降1天”，以“多发性硬化”收住入院。患儿1天前左眼自觉视力下降，视野内可见灰白色片状影，伴一过性眼睑上翻时疼痛，于当地医院复查MRI未见明显异常，左侧视神经近视交叉处较对侧略增粗。入院前7个月患儿因反复头痛3周，发热3天，抽搐1次，以“病毒性脑炎”收住入院。入院后予阿昔洛韦静脉滴入、甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗，治疗好转后予醋酸泼尼松维持治疗。出院后1个月患儿因右眼疼痛3天，发现视力下降1天，查头颅MRI示右侧小脑半球、小脑蚓部、右枕叶、左顶叶片状长T₁长T₂信号影，右侧岛叶见小片状及小囊状长T₂信号，左侧颞叶脑回稍厚T₂信号稍高，右侧小脑前缘毛糙，伴小囊状长T₁长T₂信号，诊断为多发性硬化。予阿昔洛韦、甲泼尼龙琥珀酸钠、注射用人免疫球蛋白静脉输入，注射用鼠神经生长因子治疗后视力好转，查头颅MRI病灶明显吸收好转，后续口服醋酸泼尼松维持治疗。入院前4个月因“左眼疼痛4天，视力下降1天”，诊断“多发性硬化、左侧视神经炎”再次收住院给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，好转后出院。

护理安全与经验分享

1.MS患儿病程长，多迁延，易复发，要及时做好相关宣教，遵医嘱按时服药，避免MS复发的诱因，如感冒、感染、过度疲劳、精神紧张、药物过敏等。

2.对于该类患儿，应严格做好用药管理，做好患儿及家长的沟通，严格落实随访制度，做好长程管理。