病例4　发作性睡病患儿

患儿，男孩，4岁。4个月前无明显诱因出现发作性困倦，走路跌倒，困倦时有幻觉发生，如在床上看见蟋蟀等，院外诊断为“癫痫”。服用丙戊酸钠口服溶液和奥卡西平口服液后仍有猝倒，情绪激动、高兴时出现坐位时身体前后左右摇晃、倒在床上、双手有不自主运动，每天均有发作。以“瞌睡、发作性跌倒4个月余”入院。

一、诊疗过程中的临床护理

（一）入院时

1.诊疗经过

患儿神志清楚，对答切题，言语欠清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，神经系统病理征阴性，入院日常生活能力评定75分，洗澡、修饰、穿衣、如厕、上下楼梯均需要帮助，儿童跌倒风险因素评估2分，儿童压力性损伤危险因素评估28分，儿童疼痛程度评分0分。入院当天继续丙戊酸钠口服溶液8ml/次、奥卡西平口服液5ml/次、拉莫三嗪50mg/次，托吡酯37.5mg/早、50mg/晚，口服。行视频脑电图监测，日常生活能力评定65分，儿童压力性损伤危险因素评估22分，无猝倒，有笑瘫，白天多次小睡，过度睡眠，待完善睡眠监测，行小睡试验进一步明确诊断。

2.护理评估

评估白天睡眠增多的时间时长和频次；猝倒有无诱因，如大笑、情绪激动等；猝倒后有无外伤等安全风险；患儿及家属对猝倒的认识和安全意识。

3.护理措施

观察猝倒发生的频率、时间和诱因，对于“猝倒状态”（几小时或几天内可频繁或连续发生猝倒）的患儿需严格控制其活动范围。告知患儿及家长猝倒是发作性睡病的特征性表现，主要表现为觉醒时突然失去肌张力而摔倒，持续几秒钟到几分钟，无意识丧失。有的患儿会频繁发生手中持物突然掉落的情况。大笑是猝倒常见的诱发因素，激动、生气、愤怒及体育活动也可诱发，因此，患儿应保持情绪稳定，避免情绪激动和参加危险性活动而诱发猝倒。护士应做好防跌倒/坠床安全宣教，床头挂防跌倒/坠床黄色警示牌，每班交接。不要让患儿单独活动，家长在患儿一臂范围内看护，避免意外的发生。保持病室环境整齐，不堆放杂物，地板保持干燥无水渍。穿长短合适的裤子和大小合适的防滑鞋，告知患儿不要追跑打闹。

（二）住院过程

1.诊疗经过

入院第2天撤视频脑电图监测仪，日常生活能力评定75分，儿童压力性损伤危险因素评估28分，无猝倒发生，有笑瘫，发作性瞌睡，白天睡眠增多，有3次小睡，每次睡眠约15min，夜间睡眠欠安稳。化验回报：纤维蛋白原1.40g/L（↓），考虑为丙戊酸钠的不良反应。将丙戊酸钠口服溶液用量减至7ml，每12h给药1次。

入院第3天，患儿白天有3次小睡，每次持续40～50min，有多次大笑时伴全身无力。

入院第5天，患儿体温37.5℃，查体口腔黏膜完整，咽部充血，予小儿感冒颗粒口服，体温降至正常。脑电图显示猝倒发作同期无癫痫样异常放电，癫痫诊断不成立，托吡酯减量至37.5mg/次，每日2次。

入院第8天，患儿白天瞌睡明显，醒后精神好，有猝倒发生。化验回报：纤维蛋白原1.53g/L（↓）较前好转，丙戊酸钠血药浓度44.23μg/ml。

入院第9天，排查边缘系统脑炎，完善腰椎穿刺，进行脑脊液检查。过程顺利，脑脊液清亮，压力200mmH₂O（腰穿过程中患儿哭闹明显）。脑脊液生化检查：葡萄糖55.00mg/dl，氯116mmol/L，蛋白19mg/dl。脑脊液常规大致正常。

入院第10天，患儿精神较前好转，夜间睡眠惊醒较前减少，睡眠监测：5次小睡中出现2次异相睡眠，平均睡眠潜伏期缩短，时间为4.3min，符合发作性睡病特点，诊断明确。患儿猝倒多发，加用盐酸氯米帕明片5mg/晚，口服，抗猝倒。主诉腰穿后腰部、头部疼痛，儿童疼痛评估（FLACC）评分3分，性质描述不清，予按摩可缓解。问病史头痛4天，有加重趋势，持续性头痛，予布洛芬5ml口服后缓解，无恶心、呕吐。行经颅彩色多普勒超声（transcranial color-coded duplex，TCCD）检测：大脑动脉环结构不完整，前循环结构显示不清，提示烟雾病的可能，完善头颅磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA），以明确诊断。

入院第12天，患儿头痛，高颅压不除外，予甘露醇静脉输入，监测血压变化。

入院第15天，患儿小睡明显减少，血压波动在90～105mmHg/55～60mmHg，头痛缓解，精神进食好转，脑脊液TORCH 8项、抗酸染色找结核菌等均为阴性，血液流变学检查示全血黏度无增高，C反应蛋白、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、红细胞沉降率、同型半胱氨酸均无异常，无脑梗死危险因素。

入院第16天，化验回报：头颅MRA、CT均未见异常，纤维蛋白原1.85g/L，HLADR2基因阳性，支持发作性睡病伴猝倒。

2.症状/护理问题评估与护理措施实施

（1）睡眠障碍

护理评估：评估影响患儿睡眠的因素，如年龄、生理、环境、药物等；入睡持续的时间、醒来的时间、睡眠次数、原因；是否午睡及午睡时间；睡眠的习惯、每天需要的睡眠时间、就寝时间；睡眠中是否有异常情况，如失眠、梦游等。

护理措施：保持患儿良好的睡眠习惯，建立有规律的睡眠和觉醒时间。创造良好的睡眠环境，控制房间温度、湿度、空气、光线等，减少外界环境对患儿感官的不良刺激。合理安排小睡，小睡时间控制在30min内为宜，小睡的次数根据瞌睡发生的频率而定，一般每天1～3次。安全护理方面：避免患儿劳累和受到精神刺激，不要让患儿单独活动，避免参加危险性的活动，如攀岩、游泳等，防止意外发生。心理护理方面：发作性睡病需终身药物治疗，宣教药物治疗的意义及不良反应，鼓励患儿和家长树立战胜疾病的信心。患儿因患有此病而社会交往受限，学校、社会对此病缺乏正确的认识和理解，可使患儿产生抑郁情绪，应及时予以心理干预。

（2）头痛

护理评估：评估患儿疼痛发生的时间、部位、性质、程度、持续时间和伴随症状；引起或加重或减轻疼痛的因素及方法；患儿对疼痛的耐受性。

护理措施：观察患儿疼痛发生的时间、部位、性质、程度、持续时间和伴随症状，避免引起疼痛的诱因。遵医嘱应用止痛药物，剂量准确，轻度和中度疼痛应使用非麻醉性镇痛药。在疼痛原因未明确诊断前不能随意用药，以免掩盖、延误病情。分散患儿注意力，可减轻疼痛。给予患儿心理护理，使其精神放松，情绪稳定，可以增强对疼痛的耐受性。

（3）发热

护理评估：评估患儿发热的程度（37.1～37.7℃为低热，37.8～38.7℃为中等热，38.8～40.7℃为高热，40.8℃及以上为超高热）；发热热型；发热伴随症状（寒战、皮疹、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血、咳嗽咳痰等）；异常化验指标。

护理措施：监测患儿生命体征，重点观察体温变化，正确实施物理或药物降温，温水擦浴禁忌擦拭胸前区、腹部、后颈部、足心。发热患儿应卧床休息，病房保持安静，环境适宜，室温18～20℃，湿度50%～60%。给予高热量、高蛋白质、易消化的流质或半流质饮食，鼓励患儿多饮水。退热期大量出汗，及时更换衣服和床单，避免受凉，保持皮肤清洁干燥。心理护理：体温上升期，患儿出现发冷、面色苍白，易产生紧张、不安的心理反应，应关心患儿，向家长及患儿耐心讲解本病的特点，满足其合理的需要。

（三）出院时

1.诊疗经过

入院后患儿每日白天小睡，多次猝倒，完善脑电图、睡眠监测、脑脊液、头颅MRA、头颅CT检查，经17天治疗后患儿白天小睡及猝倒情况逐渐改善，夜间睡眠安稳，无睡眠中惊醒，幻觉消失，语言及反应较前明显好转，继续服用盐酸氯米帕明片5mg/晚，托吡酯12.5mg/次，每日2次，丙戊酸钠口服液4ml/次，每12h给药1次，奥卡西平和拉莫三嗪暂维持原剂量。予出院。出院日常生活能力评定75分，2周后小儿神经内科门诊复诊。

2.护理提示

发作性睡病需要终身药物治疗，出院宣教应加强用药指导，向家长讲解药物治疗的意义和药物的不良反应，遵医嘱剂量准确、坚持服药、服药到口的重要性。关注患儿情绪变化，及时进行心理干预。

二、知识点

1.睡眠障碍是指睡眠量及质的异常，或在睡眠时出现某些临床症状，也包括影响入睡或保持正常睡眠能力的障碍，如睡眠减少或睡眠增多，以及异常的睡眠相关行为。睡眠障碍分为器质性睡眠障碍和非器质性睡眠障碍。

2. 发作性睡病是一种慢性神经系统睡眠性疾病，临床表现有白天睡眠增多、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉，仅有10%的患者出现典型的四联症。发作性睡病可分为有猝倒及无猝倒两种。本病患儿以白天睡眠增多为首发症状，猝倒的主要表现为因肢体突然无力而倒地或头部突然失去肌肉张力而不自主低头或向后仰，或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情和讲话模糊不清，但均意识清楚，需注意与癫痫的失张力发作、肌阵挛发作相鉴别。

3. 睡眠周期分为Ⅰ～Ⅳ期和REM期。Ⅰ～Ⅳ期为非快速动眼睡眠期，REM期为快速动眼睡眠期。REM期肌张力减低，心率、呼吸可不稳定，做梦能被回忆。发作性睡病的猝倒、入睡前幻觉及睡眠瘫痪均是由片段性REM期所致。

4.计算机多导睡眠监测　是一种监测睡眠和觉醒时集体多种生理活动的技术，是诊断睡眠呼吸紊乱、发作性睡病等睡眠和觉醒相关疾病的重要指标，特别适合应用于诊断睡眠呼吸暂停低通气综合征（sleep apnea hypopnea syndrome，SAHS）的患者。

5.多次小睡睡眠潜伏期试验　是通过多导睡眠图仪对患者白天进行一系列的小睡来客观判断其白天嗜睡程度的一种方法。该实验得出的数据能客观地了解患者睡眠潜伏期的长短等多项指标，是定量评价白天嗜睡严重程度最准确的电生理方法，具有客观性和可重复性，可用于发作性睡病的诊断和鉴别其他原因导致白天嗜睡的诊断。

6.睡眠瘫痪症　人在睡觉时，会出现一种睡眠障碍：睡眠处于半睡半醒的状态，同时还出现各种各样的幻觉，甚至还能听见周围的声音，但奇怪的是，无论自己再怎样用力，都使不上力来，想大叫也叫不出声，想睁开眼或翻身起床，却一动也不能动。拼命挣扎数分钟后，才终于醒来。人会觉得全身很累，有时甚至满身大汗。

7.梦游　睡眠中自行下床活动，而后再回床继续睡眠的怪异现象。在神经学上是一种睡眠障碍，症状一般为在半醒状态下在居所内走动，但有些患者会离开居所或做出一些危险的举动。梦游的奇怪现象是，当事人可进行很复杂的活动，会开门上街、拿取器具或躲避障碍物，活动结束后，再自行回到床上，继续睡眠。成年人发生梦游，多与患精神分裂症、神经症有关。

三、护理安全与经验分享

护士应教会家长及年长患儿记录睡眠日记，准确地记录睡眠日记有助于评价治疗效果，为调整用药提供依据。记录内容应包括白天小睡次数、每次小睡时间、白天睡眠总时长、猝倒次数、夜间睡眠时间、是否伴有打鼾、梦魇等情况，醒后能否回忆梦中内容。保持患儿良好的睡眠习惯，建立有规律的睡眠和觉醒时间，合理安排白天小睡时间，适当的小睡可缓解白天的睡眠压力，避免劳累、精神刺激和情绪激动；不要让患儿单独活动，避免参加危险性的活动，如骑自行车，攀高、游泳等，防止意外发生。发作性睡病患者需要终身药物治疗，护士应跟家长及患儿讲解清楚药物的不良反应（如头痛、精神紧张、高血压、胃肠道反应等），遵医嘱剂量准确、坚持服药、服药到口的重要性。切忌患儿私自存药，关注患儿情绪改变，及时进行心理干预。

四、中医治疗与养护

中医认为，发作性睡病的病因为脾气亏虚致使瘀血内停、痰瘀互结（发作性睡病病机为心、脾、肾阳气衰弱，心窍失荣，痰、湿、瘀阻滞脉络，蒙塞心窍）。重点在于调理患者脏腑阴阳的平衡，从患者的体质入手，进行整体调理。因此，针对发作性睡病，中医治疗以内服汤药，外用针灸、艾灸等。对患者辨证用药，健脾化湿可用七味白术散、香砂六君子汤、参苓白术散等加减；通窍醒神可用升清醒脑汤加减；活血化瘀、化痰开窍可用二陈汤合通窍活血汤加减；温肾健脾、祛湿化痰可用升阳益胃汤加减等。针灸则以督脉为主，百会穴使用次数多，配合内关与四神聪、神门、阴陵泉等。