第六节　非粥样硬化性冠状动脉疾病

一、先天畸形

1.一侧冠状动脉开口于对侧冠状窦

异常血管横过心底部经肺血管干前、主动脉后，或于主动脉和肺动脉之间通过。其中有79%的患者发生与畸形有关的猝死和心肌梗死。

2.单支冠状动脉

单支冠状动脉的患者在临床上可无症状，因此诊断主要靠冠状动脉造影，本病需与一侧冠状动脉开口处动脉粥样硬化或血栓完全阻塞相鉴别。当单支冠状动脉的主干或主要分支沿肺动脉与主动脉之间走行时，由于主动脉或肺动脉的机械压迫，可致心肌缺血甚至猝死。

3.冠状动脉开口闭锁

在婴儿和儿童中，两侧主冠状动脉开口之一闭锁可伴发心肌缺血或梗死。受累血管依靠对侧冠状动脉发出的侧支供血。

4.冠状动脉起源于肺动脉

在婴儿和儿童中，冠状动脉异位起源于肺动脉干可引起心肌缺血和梗死，其中左冠状动脉为异位动脉者占90%，左心室前隔部和前侧部心肌极易受损。该类患者常表现为收缩期杂音或猝死、ECG异常等。

5.心肌桥

冠状动脉的部分节段埋入心肌内，形成心肌桥。最易受心肌桥压迫的是左前降支。多数患者无症状，少数患者可有心绞痛，极个别患者出现心肌梗死。

6.冠状动脉瘘

为冠状动脉及其分支与心腔、血管之间的异常相通，可见于任何年龄，多为冠状动脉造影时发现。临床可表现为连续性杂音、心绞痛、心肌梗死、猝死、心力衰竭、心内膜炎、心律失常、上腔静脉综合征等。右冠状动脉瘘更为常见，90%的血液流入静脉循环，多为单通道。

二、其他后天性疾病

1.冠状动脉夹层

血液进入冠状动脉壁内，伴或不伴内膜撕裂，使内膜凸入血管腔，引起管腔狭窄甚至闭塞，导致心绞痛发作，严重者出现心肌梗死和猝死。冠状动脉夹层可以由主动脉根部夹层延伸累及冠状动脉，形成继发性夹层；也可仅局限于冠状动脉本身，即为原发性夹层。原发性夹层也可以为自发性，大多发生于较年轻的女性，常累及左前降支（或左主干）。病因尚不清楚，可能病因有：① 存在动脉粥样硬化病变基础；② 与产后有关；③ 特发性。诊断性冠状动脉造影、冠状动脉成形术、心脏外科手术可以引起医源性夹层，胸部外伤也可以引起创伤性夹层。

2.冠状动脉炎症性疾病

（1）结节性多动脉炎：

可能是冠状动脉血管炎的最常见原因。它是一种影响中小血管的系统性坏死性血管炎。冠状动脉病变与其他部位的坏死性血管病变相同。早期为中层及内弹力层的崩解，修复期则为内膜增生及瘢痕形成，病变严重者冠状动脉可呈瘤样扩张、血栓形成或闭塞，若破裂可导致致命的心脏压塞。

（2）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）：

心包及心肌受累是其常见的并发症，血管炎表现为弥漫性纤维样坏死及纤维化增生，常累及更细的心肌内冠状动脉，致其闭塞。

（3）结膜皮肤淋巴结综合征（川崎病）：

这一急性发热性疾病常见于婴儿及幼童。约20%的冠状动脉滋养血管的血管炎患者可有冠状动脉瘤形成、血栓形成及心肌梗死。1%～2%的患者死于心肌梗死或室性心律失常。疾病晚期，动脉瘤中的血栓脱落亦可引起心肌梗死。偶见动脉瘤破裂导致死亡。

（4）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）：

该病可累及冠状动脉开口部及近段主要冠状动脉，导致心绞痛及AMI。

3.传染性（感染性）疾病

许多传染性（感染性）疾病与冠状动脉炎有关，如梅毒、感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）、沙门菌病、斑疹伤寒及麻风病等。梅毒是最常累及冠状动脉的传染性疾病之一，可导致心绞痛及AMI。约1/4的Ⅲ期梅毒患者罹患冠状动脉起始（开口）部狭窄，左或右冠状动脉的起始3～4mm常被侵袭，且表现为闭塞性动脉炎。在极少数情况下，冠状动脉病变表现为梅毒瘤。疟原虫及含疟原虫的红细胞可堵塞较大的冠状动脉。血吸虫病也可导致心肌梗死。

4.冠状动脉血栓形成

（1）真性红细胞增多症、特发性血小板增多症、血栓性血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤等可导致冠状动脉血栓形成。

（2）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibodies syndrome，APS）表现为反复出现的动静脉血栓形成、冠状动脉或脑动脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少症、心脏瓣膜损害等，上述症状可单一存在或多个同时存在。APS可与自身免疫性疾病同时出现，患者血清中可检出狼疮抗凝因子或抗心磷脂抗体。

5.冠状动脉栓塞

病因可分为自然原因、医源性因素及不明原因。如存在左心人工瓣膜、活动性IE、原位左心瓣膜狭窄、心房纤颤、左心室室壁瘤、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）、已知的心脏肿瘤，以及心导管检查或心脏外科手术过程中等。冠状动脉栓塞的后果取决于两个主要因素，即栓子的大小及受累冠状动脉管腔的大小。

（谭晓燕）