第二节　婴幼儿性内斜视

婴幼儿性内斜视（infantile esotropia）的发病年龄在出生后6个月内，有人称之为先天性内斜视（congenital esotropia），十分常见，占所有内斜视患者的8%~54%（变异大），普通人群中发病率为0.2%~1%^［5］。正常婴儿出生后数周内眼位常不稳定，可能为内斜，外斜或正位。但通常内斜较少，且2月龄后正常一般不会有内斜，因此，出生2个月后发生的内斜不是生理性的。婴幼儿性内斜视的病因不明，但肯定与眼和脑部发育相关，包括知觉性（sensory）和运动性（motor）。支持知觉性者认为婴幼儿性内斜视患者的双眼单视功能先天发育不良，早期手术不能恢复双眼单视功能；支持运动性者认为婴幼儿性内斜视是因为外周的神经、肌肉等发育不良，早期手术有利于双眼单视功能的恢复。事实上，应该是两种因素混杂在一起，早期手术应该有利于双眼单视功能的恢复，然而是否所有患者均需尽早手术以及早期手术的具体时机还是存在争论。由于其临床特征很复杂，以致Simonsz等建议以下新的定义：婴幼儿性内斜视为在出生后6个月内表现为内斜和融合与立体视觉功能障碍的一组病变，其病因不会进展，包括脑、眼眶、眼球和眼外肌的发育不良，但发育不良的部位、范围和时间不一^［6］。因此，对婴幼儿性内斜视进行深入的临床和基础研究，对揭示斜视的病因，分析可能的不同的临床亚型具有重要意义。

【临床表现】

特别要重视发病时间和可能有调节因素的加入。

1.发病年龄

发生在出生后6个月以内（图5-1）。家长提供的发病年龄不一定准确，父母常忽视小儿的斜视，往往是保姆、朋友或同事等首先注意到小儿的内斜。还有很多小儿为假性内斜，包括宽的内眦赘皮、上睑弧度最高点偏外侧和先天性大角膜等。认真分析小儿照片有助于发现是否有真正的内斜。所以，在临床工作中注意请家长携带小儿生活照片来诊，以确保发病年龄准确。

2.斜视角大小

通常为大于30PD的大度数内斜，多为双眼交替性，也可单眼恒定性，斜度较稳定，远近内斜度一致，AC/A比值正常。少数患者发病后短期内可表现为间歇性内斜，但很快即表现为大度数的显性内斜。

3.屈光状态

一般为轻度远视（<+3.00DS），斜视角大小与屈光状态无关，戴远视性屈光不正矫正眼镜不能减少内斜度。但部分患者的内斜会有调节性成分，有些一开始存在，有些为逐渐有调节因素加入。当患者有+3.00D以上的远视或手术矫正其内斜后远视度数明显增加时要注意可能有调节性内斜因素的加入。

4.眼球运动

大部分患者有轻度的外展不足和内转过强或两者都有。要注意区分是患儿不愿意注视还是外展不足。

5.弱视

较常见，约占40%。如果患者表现为交叉注视（cross fixation），即向右侧注视时，用左眼作为注视眼；向左侧注视时，用右眼作为注视眼，则不会发生斜视性弱视，但此时常有明显的双眼假性外展不足，易误诊为外直肌麻痹，尤其是小儿不合作眼球运动检查时更易误诊。

6.合并垂直斜视

①常合并下斜肌功能亢进（inferior oblique overaction，IOOA）和V征，眼底照相显示有明显的外旋转斜视（图5-2）。von Noorden报道占37%。通常1岁以前较少有IOOA，年龄大者IOOA明显增多。难以确定是1岁以前小儿不合作难以发现，还是1岁以后获得所致，对于年幼不合作的小儿，可通过照相（或录像）尽力发现IOOA（图5-3）；也无法解释一些患者在做双侧内直肌后退术后下斜肌功能亢进消失和一些患者直到水平肌手术后多年才出现IOOA的现象^［7］。也有些合并上斜肌功能亢进和A征，眼底照相显示有明显的内旋转斜视。尽管合并IOOA和V征，或上斜肌功能亢进和A征的原因不明，但肯定与双眼单视功能不良有关^［8］。②合并分离性垂直性偏斜（dissociated vertical deviation，DVD）。von Noorden报道伴有眼球震颤者DVD有23%；不伴有眼球震颤者DVD有46%。Lang报道为90%。Parks为76%。Helveston为75%。DVD也可在水平斜视矫正后多年发生。当患者向一侧注视时，因鼻梁起遮盖作用，DVD的患者也表现为内转眼上转，此时常难以区分DVD和IOOA。如当患者向左侧注视时，右眼的DVD和IOOA都可表现为右眼内上转现象。区分的简单方法是：嘱患者极度向一侧注视，此时内转眼上转可能为DVD或IOOA，此时，遮盖外转眼，如为IOOA，则内转眼下转变为注视眼，外转眼也跟着下转；如为DVD，则内转眼变为注视眼，外转眼不会跟着下转，相反如该眼也有DVD则会逐渐上转。左右两侧都检查即可分清DVD与IOOA。

7.眼球震颤

常伴隐性或显性眼球震颤。Ciancia报道1/3的婴幼儿性内斜视患者有先天性跳动性眼球震颤。这种斜视还有一个特点，即视动性眼球震颤（optokinetic nystagmus，OKN）不对称：对从鼻侧到颞侧方向的OKN不敏感，而对从颞侧到鼻侧运动的条栅刺激却表现正常。

婴幼儿性内斜视的临床特点总结如下：①发病年龄：出生后6个月前；②远近内斜度相近，内斜度通常≥30PD，恒定性交替性多见；③轻度远视，AC/A正常；④交叉注视者，有假性外展麻痹；⑤多有下斜肌功能亢进，V征，DVD，隐性眼球震颤，OKN不对称；⑥可同时有调节性内斜因素。

【诊断和鉴别诊断】

婴幼儿性内斜视发病年龄在出生6个月前，通常为双眼交替性大度数内斜，斜度比较稳定，轻度远视，戴屈光矫正眼镜不能改变内斜度，常合并有IOOA，DVD和眼球震颤等，诊断不难。但出生后6个月内发生内斜视的原因很多，必须与以下疾病相区别。

1.早期发生的调节性内斜视

调节性内斜视一般在2~3岁发病，但也可早到6个月内发病。调节性内斜视常有中到高度远视性屈光不正和/或AC/A比值高，戴屈光矫正眼镜后内斜度减少或消失。

2.双侧展神经麻痹

婴幼儿性内斜视表现为外展不足，但并无真正的外展不能。鉴别要点是：小于4个月的婴儿用双手抱住婴儿作180°旋转，无外展麻痹者可见患儿双眼能向外侧转动，且可转动到正常位置。大于4个月的婴儿则可作娃娃头试验（doll’s test），即突然转动患儿的头向右或左侧，外展无麻痹者则该眼外转可达到正常，眼球转动方向与头部转动方向相反。同样，娃娃头试验也可用于垂直眼球运动的检查。如果上述检查仍不能区别，则可以遮盖一眼一段时间后检查，无外展麻痹者则未遮盖眼外展可达到正常。

3.眼球震颤阻滞综合征（nystagmus blockage syndrome）

又称Ciancia综合征（Ciancia syndrome）。患先天性眼球震颤的部分患者存在“中间带”，即在中间带位置注视时眼球震颤会减轻。但有些先天性眼球震颤患者则当眼球处于内转位时，眼震最轻，因此，这部分患者常采用注视眼大度数内斜位以减轻眼震，必要时以代偿头位使注视眼处于内转位，以致继发外展不足。鉴别要点是：眼球震颤阻滞综合征的眼震幅度与内斜度存在呈反比的定量关系，当眼球离开内转位时眼震加重，外展位时眼震最明显。

4.知觉性内斜视

对每位斜视小儿应常规作全面的眼科检查，尤其是眼底检查，以排除眼部其他病变视力下降引起的知觉性内斜视。记住：知觉性斜视是视网膜母细胞瘤患者除“白瞳症”外第二个最常见的表现！

5.眼球后退综合征

对每一个内斜视小儿作眼球运动检查时都要注意睑裂位置的变化，如果伴有外转时睑裂变大，内转时睑裂变小，眼球后退，则为眼球后退综合征。

6.Mobius综合征

罕见，为先天性双侧展神经麻痹伴双侧面神经麻痹，也可为单侧，还可有其他肢体，骨骼和肌肉等多种异常，诊断不难。

7.继发于神经系统疾病的内斜视

小儿的神经系统病变常难以发现，疑有神经系统病变时应请小儿神经科医生会诊。

【治疗】

婴幼儿性内斜视需要手术治疗，非手术治疗包括矫正屈光不正和弱视治疗等。近来，肉毒杆菌毒素内直肌内注射被用来治疗小到中等度的婴幼儿性内斜视。

我们知道，婴幼儿小于2.00~3.00D的远视为生理性远视，而婴幼儿性内斜视为非调节性，AC/A正常，远近距离内斜度相等，戴镜不能改变内斜度，这种小度数的远视是否需要矫正？von Noorden认为所有大于2.00D的远视都要矫正。因为：①屈光性或非屈光性调节性内斜视可以在婴儿期出现；②临床上可见部分婴幼儿性内斜视患者逐渐有调节因素加入。我们常规先作足度镜矫正远视性屈光不正，当观察一段时间后肯定戴镜不能改变斜度则减少部分远视度。如果患者为单眼斜视，则要作单眼遮盖等弱视治疗。

手术治疗：

（1）手术时机：婴幼儿性内斜视需要手术治疗已得到国内外一致认可，且早期手术矫正斜视有利于双眼单视功能的恢复，但手术时机在近20年来却一直存在争论^［9-13］，至今仍没有前瞻性随机临床研究回答婴幼儿内斜视的手术时机问题^［14］，临床医生多是根据过去培训时学到的，文献报道和自己的经验决定手术时间。目前美国和加拿大等北美国家手术多在出生后11~18个月进行。西欧许多国家一般在2~4岁。过去，我国大部分在4岁以后，现在已逐渐开始在1~2岁手术。早期手术的优点显而易见：使患儿获得一定的立体视觉，但有可能因小儿不合作检查，术前斜视度测定欠准确而需要二次或多次手术，况且术后还可出现DVD或IOOA与A-V征等。然而，婴幼儿视觉发育的结果表明，婴幼儿性内斜视患儿存在的许多知觉与运动觉异常如立体视觉下降，外侧注视性眼球震颤，DVD，OKN鼻颞侧不对称，平稳跟踪运动，集合分开运动，运动性VEP（motion visual evoked potentials，mVEP）和异常的视觉运动觉（abnormal visual motion processing）等都是在出生后1岁以内形成，这是一个双眼知觉与运动觉发育的关键期。因此，倾向于在出生后10个月时手术比较适宜^［9，10］。近来，美国关于婴幼儿性内斜视多中心观察研究表明：只有少数5个月前诊断的婴幼儿性内斜视患儿表现为大度数内斜视（>40PD），当这些大度数内斜的远视屈光度低于+3.00D时，通常需要手术治疗；多数时间表现为小度数内斜（<40PD）、内斜度变化和间歇性内斜，这时，患者的内斜可能自行消失^［15］。因此，我们认为对婴幼儿性内斜视表现为内斜度小和内斜度变化的患者宜密切观察眼位变化，不急于尽早手术矫正（图5-4）。

（2）手术类型：手术方法多数采用双眼内直肌后退或一眼内直肌后退+外直肌缩短；小度数者采用一眼内直肌后退；大度数者可做双眼内直肌后退+一眼外直肌缩短，或双眼内直肌后退+双眼外直肌缩短^{［16，17］}。通常选择非注视眼手术，手术量不够时则做另一眼内直肌后退或外直肌缩短。以下情况首选双眼内直肌后退：①被动转动试验显示外展有抗力，表明内直肌存在挛缩；②双眼视力相等，能自由交替注视。过去我们一直强调，内直肌后退量最好不要超过5mm或6mm，以免影响集合功能和近距离阅读，或逐渐出现过矫而变成外斜视。目前，对大度数的婴幼儿性内斜视，可以采用双眼内直肌后退术，内直肌可后退到7~8mm，以减少三条或四条肌肉的手术，且不影响术后的内转功能^{［18，19］}。如果合并有DVD，A-V征和IOOA等则同时给予手术矫正。有趣的是，早期手术可减少DVD的发生率^［20］。

由于婴幼儿性内斜视的手术时间多在1~2岁，很难进行常规的三棱镜、视野弧和同视机检查内斜度等。这时通过数码照相，根据角膜反光点位置，在电脑上进行图像计算分析来评估斜视度具有较重要的价值。

我们的经验是：内斜25°以下作一眼或双眼内直肌后退（表5-1）；内斜25°~35°宜作一眼内直肌后退+外直肌缩短；大于35°通常需要一眼内直肌后退+外直肌缩短，另眼内直肌后退才能完全矫正内斜度。手术量是按后退缩短各1mm可矫正5°计算。值得注意的是，婴幼儿性内斜视中，早产儿和伴神经系统发育不良性病变者较多，这些患者的手术量效关系与正常小儿不同，同样的手术量可能会矫正更多的斜视度^{［21，22］}。另外，婴幼儿性内斜视的手术量效关系变异较大，手术成功率稍低于一般的共同性斜视^［23］。婴幼儿型内斜视手术治疗实例见图5-5~图5-9。

理想的矫正结果应为双眼完全正位，但这很难做到，≤±5°或±10PD即为手术成功，这时可允许患者形成周边融合功能。手术成功率依随访时间长短和成功的标准不一而各家报道不同，从45%~80%不等（表5-2）^［24］。

术后治疗：①由于患者术前多为交替性内斜视而不伴有弱视，术后常忽视弱视的存在而不进行弱视治疗。术后小度数内斜或外斜视常会导致弱视的发生，因此，术后一定要密切观察，并进行弱视治疗。很多家长认为斜视手术后就“治愈”了，不再复诊，数年后才发现一眼弱视，耽误了宝贵的治疗时机。②婴幼儿性内斜视术后可逐渐合并出现调节性内斜视，这时戴屈光矫正眼镜可完全矫正内斜。③部分婴幼儿性内斜视患者术后会出现DVD和IOOA及V征等，以致少数患儿可能在术后因有这些变化而出现代偿头位，使家长对手术不理解。因此，婴幼儿性内斜视患者术后仍然要关注弱视，眼球运动和斜视变化及屈光矫正等，部分患者需再次或多次手术才能矫正斜视与代偿头位。

婴幼儿性内斜视达到的理想治疗结果为：远近距离正位或无症状的内隐斜，双眼视力正常或接近正常，正常视网膜对应，周边融合功能，融合范围正常，粗略立体视觉。即患者除了有立体视觉损害外，其他一切正常。实际上，这种情况少见，更常见的结果是手术后存在微内斜或小度数残余内斜，有周边融合功能，不正常视网膜对应。

肉毒杆菌毒素治疗：肉毒杆菌毒素A逐渐在斜视的治疗中起一定的作用^［25］。肉毒杆菌毒素A（botulinum toxin type A）内直肌局部注射治疗婴幼儿性内斜视适用于以下两种情况：①内斜度在25~30PD以内，不伴有下斜肌功能亢进和A-V征等需要手术的情况；②内斜度大于60PD，为避免三条水平直肌手术，可以手术中同时作一眼内直肌或双眼内直肌的局部注射。注射剂量一般为2~4个单位，通常需要一次以上注射，平均2~3次。内斜度小的患者相当部分可不需手术，长期效果与手术相仿；内斜度大的患者则只需两条水平肌手术。由于该药有效期一般为6~8周，其具有的永久效果可能与经注射后眼外肌的张力平衡曲线改变或肌节长度适应性变化和肌球蛋白的结构性改变等有关^{［26，27］}。然而，肉毒杆菌毒素A可在1/4~1/2的患者中产生暂时性上睑下垂、垂直性斜视和结膜下出血等副作用，这对处于视觉发育重要时期的婴幼儿的影响不容忽视。目前，尚需要前瞻性，多中心的临床随机对照研究来证实肉毒杆菌毒素A在婴幼儿内斜视治疗中的作用。