第一章　眼睑疾病

一、眼睑松弛症

侯志嘉 李冬梅

【摘要】

眼睑松弛症虽然是一种少见的眼睑疾病，以不明原因反复发作的无痛性眼睑水肿为特征，长期反复发作导致眼睑皮肤松弛、萎缩变性，可并发泪腺脱垂、上睑下垂、眦角移位畸形、泪点外翻闭锁等多种并发症，多数患者青春期后渐趋稳定。病因及发病机制尚不明确。现报道两例典型病例。病例一：患者女，22岁，主因“左眼皮反复红肿、流泪10年，眼睑下垂5年”就诊。表现为左眼上睑皮肤松弛及上睑下垂，上泪小点外翻，右眼上睑轻度受累。病例二： 患者女，23岁，主因“双眼皮反复红肿16年”就诊。表现为双上睑轻度皮肤松弛及泪腺脱垂。在病情趋于稳定后进行手术治疗，两位患者的外观明显改善。

【关键词】

眼睑松弛症 眼睑皮肤松弛 上睑下垂 泪腺脱垂 眦角畸形 Ascher综合征

【疾病概要】

眼睑松弛症（blepharochalasis）又称眼睑松弛综合征（blepharochalasis syndrome），是一种少见的眼睑疾病。1807年第一次由Beers报道此病，1896年正式由Fuchs命名为“blepharochalasis”（眼睑松弛症）。本病多于青春期发病，以不明原因反复发作的无痛性眼睑水肿为特征，长期反复发作导致眼睑皮肤松弛、萎缩变性，可并发泪腺脱垂、上睑下垂、眦角移位畸形、泪点外翻闭锁等多种并发症，多数患者青春期后渐趋稳定。因其发病率低，临床研究较少，病因及发病机制尚不明确。现报道两例典型病例。

【病例回顾】

病例一：患者女，22岁，主因“左眼皮反复红肿、流泪10年，眼睑下垂5年”就诊。患者12岁时无明显诱因突发左眼睑皮肤红肿，伴分泌物多、流泪症状，无疼痛，不痒，2～3天自行缓解。起初每年发作3～4次，后发作较频繁，每次发作数天后可自行缓解。曾在外院被诊为“麦粒肿”“皮肤过敏”。反复发作后眼睑皮肤松弛、变薄，且多皱褶。6年前出现左眼上眼睑外翻，5年前出现左眼睁眼费力，眼睑下垂，影响外观及功能。近几年发作频率降低。既往史：10年前曾患银屑病，现已治愈。家族史无特殊。

眼科检查：视力右眼0.7，左眼0.8；眼压右眼15mmHg，左眼17mmHg；左眼上睑皮肤松弛变薄，多皱褶，内眦部外翻（上泪小点外翻），左眼上睑下垂，内侧重，平视时遮挡瞳孔约1/2，左眼下睑皮肤轻微松弛；右眼上睑内眦部皮肤松弛，累及上泪小点，局部组织轻度变形（图1-1）。提上睑肌肌力：右眼12mm，左眼5mm。左眼结膜轻充血，双眼角膜清，前房深，房水清，瞳孔圆，晶状体清，眼底无明显异常。

治疗：局麻下行左眼上睑成形+提上睑肌缩短术，术中去除上睑多余的皮肤，分离并缩短提上睑肌，调整睑裂高度至满意，切口以重睑成形方式缝合。术后患者左眼上睑下垂改善，外观较术前明显改善（图1-2）。病理检查显示眼睑皮肤弹力纤维消失、胶原纤维变性，提上睑肌腱膜变性。

病例二：患者女，23岁，主因“双眼皮反复红肿16年”就诊。患者16年前无明显诱因出现双眼眼睑皮肤红肿，无疼痛，不痒，2～3天自行缓解。后反复发作，均无明显诱因，数天内自行缓解。未出现皮肤松弛及内外眦畸形、泪点外翻表现。近几年双眼睑饱满，上睑外侧可扪及“肿物”。既往史及家族史无特殊。

眼科检查：视力右眼1.0，左眼1.0；双眼眼压正常；双眼上睑皮肤轻微水肿松弛，无皱褶增多；双眼上睑外侧饱满，可扪及泪腺脱垂（图1-3）。双侧内外眦形态正常，无上睑下垂及泪点外翻；双眼位正，眼球运动无受限，眼球突出度正常。双眼角膜清，前房深，房水清，瞳孔圆，晶状体清，眼底无明显异常。眼眶MRI检查提示双侧泪腺脱垂（图1-4）。

治疗：局麻下行双眼泪腺复位+上睑成形术。术后患者泪腺复位，重睑形态好，外观满意（图1-5）。

【病例讨论】

临床表现

眼睑松弛症大部分为散发病例，并无家族史，多于青春期发病，男女发病之比约为1∶5，早期临床表现为不明原因反复发作的双上睑皮肤水肿，一般持续2～3 天可自行消退，对抗组胺药物和糖皮质激素不敏感。随着反复发作，患者出现上睑皮肤松弛、萎缩变薄，伴有毛细血管显露和色泽改变。由于筋膜结构的松弛，眶部泪腺可脱垂至眶缘外；有些病例侵及提上睑肌，使提上睑肌腱膜变薄或断裂而致上睑下垂；还有部分病例可侵及外眦部致外眦角圆钝、睑裂缩短；还可导致眼睑外翻、泪小点外翻、下睑退缩等。近期我们发现部分患者伴有眼球突出，可能与筋膜系统松弛导致眼球前移或眼眶本身较浅有关。

病因及发病机制

本病病因、发病机制尚不明确，可能与下列因素有关。① 遗传因素：有学者报道部分病例有常染色体显性遗传的因素存在，但大多为散发病例，并无明显家族史。② 内分泌系统功能障碍：有学者报道本病可能与内分泌、激素水平有关，部分患者伴随其他身体异常，如Aseher综合征（眼睑皮肤松弛、良性甲状腺肿大、双层唇）。③ 免疫因素：有些患者血清IgG、IgM、IgE含量升高，皮肤活检可见受损皮肤区域IgA的聚积。一些自身免疫疾病同原发性皮肤松弛有关。有些患者发病与过敏有关。④ 血管神经因素：结膜下或皮下大量血管增生，术中可见提上睑肌腱膜后部血管的增生。

治疗方案

因本病目前病因不清，而且没有明确的药物治疗方法。因此多选择待其病情稳定后针对其并发的畸形进行手术整形以改善外观。针对眼睑皮肤松弛伴有泪腺脱垂者，可行上睑皮肤松弛矫正联合泪腺脱垂复位术；针对眼睑皮肤松弛伴有上睑下垂者，可行上睑皮肤松弛矫正联合上睑下垂矫正术，应注意此类患者虽然上睑下垂程度重，术前检查提上睑肌肌力差，但实际上属于腱膜性上睑下垂，术后容易过矫；针对下睑退缩者，可行下睑退缩矫正术；针对外眦畸形移位者，可行外眦畸形矫正术，一般采用外眦部眶骨膜瓣转位修复外眦畸形。

总结

眼睑松弛症虽然是一种少见的眼睑疾病，但该病具有一系列特征性的临床表现，结合患者病史及临床表现，诊断并不困难，但应注意同具有相似临床表现的疾病鉴别。目前因其病因、发病机制尚未明确，没有明确的药物治疗方法。待其病情稳定后针对其并发的畸形进行手术整形可以改善外观。

参考文献

［1］李冬梅.眼整形美容外科图谱.2版.北京：人民卫生出版社，2016.

［2］李冬梅，陈涛，侯志嘉，等.眼睑松弛症的临床特征及并发畸形的手术治疗.中华眼科杂志，2012，48（8）：696-700.

［3］KOURSH DM，MODJTAHEDI SP，SELVA D，et al.The blepharochalasis syndrome.Surv Ophthalmol，2009，54（2）：235-244.

［4］赵晟，张加裕，施明光.眼睑松弛综合征二例.中华眼视光学与视觉科学杂志，2012，14（6）：379-380.

［5］肖在林，张远平，赵学英，等.眼睑松弛症的研究进展.国际眼科杂志，2019，19（4）：600-603.

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