第三节 神经纤维瘤病

神经纤维瘤可发生在神经纤维末梢或神经干的任何部位，是皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，通常多发性生长，有遗传倾向。神经纤维包括神经纤维束内的神经轴及轴外的神经鞘细胞与纤维细胞，故神经纤维瘤病包括神经鞘瘤与神经纤维瘤。

首次门诊病历摘要1

患者男性，40岁，农民，因“发现全身体表多发包块30年”就诊。患者30年前即发现面部、躯干、四肢皮肤出现多发包块，无痛，伴有皮肤棕色色素沉着。体格检查：全身皮肤遍布数百枚黄豆大小至鸡蛋大小不等肿块，质软，无压痛（图5-6）。

【问题1】该患者可疑的诊断是什么？

根据病史、症状、体格检查，患者全身多发包块，考虑为多发性神经纤维瘤病。

思路：

考虑神经鞘纤维瘤。

神经纤维瘤的分类

1.神经鞘瘤（schwannoma）

位于体表，可见于四肢神经干的分布部位。

（1）中央型：

源于神经干中央，故其包膜即为神经纤维。肿瘤呈梭形。若手术不慎易切断神经，故应沿神经纵行方向切开，包膜内剥离出肿瘤

（2）边缘型：

源于神经边缘，神经索沿肿瘤侧面而行。易手术切除，较少损伤神经干。

2.神经纤维瘤（neurofibroma）

可夹杂有脂肪、毛细血管等。为多发性，且常对称生长。大多无症状，但也可伴明显疼痛、皮肤常伴“咖啡牛奶斑”，肿块可如乳房状悬垂。本病可伴有智力低下，或原因不明头痛、头晕，可有家族聚集倾向。

【问题2】下一步应该如何处理？

多发的神经纤维瘤，若无特殊不适，可不处理，密切随访。

【治疗情况】

局麻下切取一个肿瘤送病检，病理诊断：多发性神经纤维瘤病。

首次门诊病历摘要2

患者男性，50岁，农民，因“腰背部巨大包块40年”就诊。患者40年前腰背部出现进行性生长包块，伴有皮肤棕色色素沉着，无痛。体格检查：腰背部见70cm×40cm×30cm巨大肿块，表面皮肤色素沉着，质地柔软，无压痛（图5-7）。

【问题1】该患者可疑的诊断是什么？

根据病史、症状、体格检查，患者腰背部巨大包块，全身多发包块，表面皮肤色素沉着。考虑为黑色素神经纤维瘤。

【问题2】下一步应该如何处理？

对于巨大神经纤维瘤呈“象皮样”肿型者，可考虑手术切除，但一般手术难以达根治效果，多以姑息性手术，改善患者生活症状为主。扩大切除可降低复发概率，但一般瘤体内富含血窦，手术出血量大，切除创面过大需行植皮手术，术前应综合考虑，充分准备后手术。

神经纤维瘤呈“象皮样”肿型者为另外一类型，好发于头顶或臀部。肿瘤由致密的纤维成分组成，其中为血管窦，在手术切面因血管窦开放，渗血不易控制。故手术时应从正常组织切入。创面较大时常需植皮修复。

【治疗情况】

全麻下切除大部分肿瘤组织，修整皮肤（图5-8）。术后病理诊断：黑色素神经纤维瘤。