二、草酸代谢与尿路结石
轻度高草酸尿症在结石患者中相当常见，这可能是由于低钙饮食导致草酸盐吸收增加。草酸盐的膳食前体包括大量的抗坏血酸和蛋白质，也可能增加草酸盐的排泄。然而，迄今为止，流行病学研究并未表明草酸盐摄入本身与结石形成风险有关，并且目前尚未有随机对照试验来测试低草酸盐饮食对结石复发的影响。在某种程度上，缺乏流行病学和试验数据是由于准确测定食品中草酸盐含量的方法学问题。对草酸排泄增加的患者来说，限制高草酸食物如菠菜等的摄入是有益的，这些患者还应注意低钙饮食和摄入充足的维生素C。草酸降解菌在粪便中的作用是当下研究的热点话题，患者肠道菌群中缺乏此类细菌可能会增加草酸盐的吸收以及减少最终的肾脏排泄量。
（一）原发性高草酸尿症
1型（PH1）和2型（PH2）原发性高草酸尿症（primary hyperoxaluria，PH）由罕见的草酸合成常染色体隐性遗传疾病引起。PH1（OMIM 259900）是其中最常见的，由于肝脏特异性酶——丙氨酸乙醛酸转氨酶（alanine glyoxylate aminotransferase，AGT）缺乏引起，导致肝细胞过氧化物酶体中乙醛酸代谢受损，最终结果是草酸盐（一种代谢终产物）合成增加。PH1患者尿液中草酸的排泄量为100～300mg/d，尿中的乙醇酸含量也可能升高。PH1患者的临床表现包括肾结石、肾钙质沉着症和肾衰竭，这些症状往往儿童期就可初次发生。服用高剂量吡哆醇对部分患者具有减少草酸盐产生和排泄作用，但对于持续性高草酸尿症患者，最终治疗方案是肝移植。儿童时期即发生CaOx结石或肾衰竭合并结石病史的患者应考虑是否为PH1患者，尽管部分患者可能会在成年后才出现上述症状。
PH2（OMIM 260000）约占原发性高草酸尿症病例的20%，是由于缺乏具有多种酶活性的单一胞质蛋白，导致乙醛酸还原酶和羟基丙酮酸还原酶缺乏所致。PH2患者的特征除高草酸尿症外，往往还存在L-甘油酸尿症。其临床表现与PH1相似，但病症较轻，患者出现肾衰竭者较少。PH2的诊断取决于相应的代谢检查和基因检测。目前国际上有一个针对原发性高草酸尿症患者的登记项目，以改善这些罕见疾病患者的诊断和治疗。
（二）肠道高草酸尿症
膳食草酸盐的吸收增加常发生在导致脂肪吸收不良的各种形式的小肠和胰、胆疾病中，常见的如回肠切除术或旁路手术后，前提是结肠存在并接收小肠流出物。这些患者的结石形成原因是草酸盐排泄增加，以及腹泻患者尿量减少和柠檬酸排泄减少。现代减肥手术也可能会导致尿液中草酸排泄增加，结石形成可能是这类手术的并发症。对于肠道高草酸尿症的治疗措施包括低脂低草酸盐饮食，增加膳食中的钙摄入量（钙与草酸盐结合，防止吸收），以及额外的液体摄入。钾盐的摄入可能会对这类患者有所帮助，也可以使用其他草酸盐黏合剂，如考来烯胺。