二、儿童肾小球疾病的临床分类

根据病因、临床症状、尿液改变及肾功能状态、病程长短等进行分类，实际上为一种临床综合征的分类法。

目前我国儿科临床多根据病因和临床表现来分类。根据病因分为原发性、继发性及遗传性三大类；根据临床表现分为肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿四类。

（一）原发性肾小球疾病

1.肾小球肾炎

（1）急性肾小球肾炎：

多数有前驱感染史，起病急，以血尿为主，可有蛋白尿，伴不同程度的水肿和高血压。病程多在1年以内。

（2）急进性肾小球肾炎：

起病急，除出现蛋白尿、血尿、高血压、水肿外，并常有持续性少尿或无尿。肾功能急性进行性恶化，预后严重，若缺乏积极妥善的治疗措施（包括透析治疗），多于数月或1年内肾衰竭，甚而死亡。

（3）迁延性肾小球肾炎：

包括两种情况，其一是有明确急性肾小球肾炎病史，镜检血尿和/或蛋白尿长达1年以上，不伴肾功能不全或高血压；其二是无急性肾小球肾炎病史，但有持续性血尿和/或蛋白尿，病程已达6个月以上，不伴肾功能不全或高血压。

（4）慢性肾小球肾炎：

病程超过1年，有不同程度的肾功能不全和/或持续性高血压，预后较差。

2.肾病综合征

大量蛋白尿，尿常规蛋白3+～4+或24小时尿蛋白定量大于50mg/kg；血浆白蛋白低于25g/L；胆固醇高于5.72mmol/L（220mg/dl）；水肿可轻可重。其中大量蛋白尿及低白蛋白血症为诊断必备条件。

依据临床表现可分为以下两型：

（1）单纯性肾病综合征：只有上述表现者。

（2）肾炎性肾病综合征：除以上表现外，尚具有以下4项之一或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/高倍镜视野，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并除外由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

按糖皮质激素反应可分以下3型：

（1）激素敏感型肾病综合征（steroid sensitive NS，SSNS）：以泼尼松足量［2mg/（kg·d）或60mg/（m2·d）］治疗≤4周尿蛋白转阴者。

（2）激素耐药型肾病综合征（steroid resistant NS，SRNS）：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。

（3）激素依赖型肾病综合征（steroid dependent NS，SDNS）：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

3.孤立性血尿、孤立性蛋白尿

指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能异常者。多数是良性的，但亦有少数可能是其他肾脏疾病的一种临床表现，应长期随访。

（1）孤立性血尿：

分为复发性肉眼血尿、持续性镜下血尿。

（2）孤立性蛋白尿：

分为体位性、非体位性。

（二）继发性肾小球疾病

继发于全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、药物中毒等的一类肾小球疾病。临床可表现为肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿或孤立性蛋白尿，常见者包括紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎等。

（三）遗传性肾小球疾病

儿童常见者有遗传性进行性肾炎（Alport综合征）、薄基底膜肾病和多种遗传性肾病综合征。